А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ю Я
На латински език: Glomerulonephritis subacuta.
На английски език: Rapidly progressive glomerulonephritis, Crescentic glomerulonephritis.
Синоними: Бързопрогресиращ гломерулонефрит, полулунен гломерулонефрит.
Определение: Представлява гломерулонефрит с бърза еволюция, с имунна или автоимунна генеза, с характерни клетъчни полулуния в гломерулите. Нелекуван, той довежда за няколко седмици до 6 месеца до бъбречна недостатъчност. Сравнително рядко забаляване е. Среща се във всички възрасти, но най-често между 20 и 40 години.
Етиология, патогенеза и класификация: Съвременната класификация на подострия гломерулонефрит се основава на етиологични и патогенетични критерии.
І. Първичен (идиопатичен) полулунен гломерулонефрит:
1. тип І – Антибазалномембранен гломерулонефрит. Образуват се автоантитела срещу антиген на гломерулната базална мембрана.
2. тип ІІ – Имунокомплексен гломерулонефрит. Образуват се циркулиращи или in situ (на място) имунни комплекси.
3. тип ІІІ – Клетъчномедииран гломерулонефрит. Тук роля играе не хуморалния, а клетъчния имунитет. Отделят се лимфокини, интерлевкини, γ-интерферон.
4. тип ІV – комбинация от тип І и тип ІІІ. Установяват се антибазалномембранни антитела и антинеутрофилноцитоплазмени антитела.
ІІ. Вторичен полулунен гломерулонефрит:
1. Усложнение на първични гломерулонефрити: остър гломерулонефрит, мезангиокапилярен гломерулонефрит, IgA нефропатия.
2. Свързан с инфекциозни заболявания: инфекциозен ендокардит, хепатит В и С, бактериален сепсис и др.
3. Свързан със системни заболявания: лупус еритематодес, Шонлайн-Хено пурпура, васкулити, криоглобулинемии.
4.Свързани с медикаменти: алопуринол, рифампицин, хидралазин.
Полулуния се образуват при разкъсване на гломерулните капиляри и проникване на фибриноген и кръвни моноцити в Баумановото простронство. Тук фибриногенът се полимеризира до фибрин и стимулира трансформацията и пролиферацията на моноцитите в епителни клетки, които заедно с епителните клетки на Баумановата капсула формират клетъчни полулуния.
Патоанатомия: На светлинна микроскопия се установява натрупване на клетки в Баумановото пространство, които формират полулуния. С имунофлуоресцентното изследване се установява:
1. при тип І – линейни отлагания по хода на гломерулните капиляри.
2. при тип ІІ – зърнисти имунни отлагания в мезангиума, съставени от IgG или IgM и С3-комплемент.
3. при тип ІІІ – не се установяват имунни отлагания.
4. при тип ІV – както при тип ІІІ, но има васкулит в съдовете на бъбреците.
На електронна микроскопия се виждат разкъсванията на базалната мембрана и кръвните воноцити.
Клиника:
І. Бързопрогресиращ гломерулонефрит тип І – антибазалномембранен. Протича като типичен автоимунен гломерулонефрит. Започва остро, внезапно. Има олигурия и анурия. Появяват се отоци по лицето – болните са бледи, подпухнали. В началото артериалното кръвно налягане е умерено повишено (160/100 mmHg), а по-късно настъпва малигнена хипертония, като се появяват и признаци на левостранна сърдечна недостатъчност. Има отпадналост, задух, лесна умора, отоци по долните крайници, увеличен черен дроб, асцит.
При наличие на кръвохрак трябва да се мисли за пулморенален синдром на Гудпасчър. Среща се рядко при мъже под 40 години. Поради антигенно сходство между алвеоларната и гломерулната базална мембрана се стига до съчетаване на бързопрогресиращия гломерулонефрит с белодробно кървене, има и влажни хрипове.
Изследвания: Лабораторни изследвания. Урина. Има изостенурия – ниско относително тегло на урината – 1010, високостепенна, неселективна протеинурия, телескопен седимент – с много еритроцити, цилиндри, левкоцити.
Периферна кръвна картина. Установява се анемия (понижен брой еритроцити, хемоглобин, хематокрит), защото бъбреците не произвеждат еритропоетин. Левкоцитите и тромбоцитите не се променят. Протеинограмата показва: понижен общ белтък с хипоалбуминемия и диспротеинемия – понижен албумин, повишени α2- глобулините и леко повишени γ-глобулини. Има хиперлипидемия. Формира се нефрозен синдром. Гломерулната филтрация прогресивно намалява (креатининовия клирънс е понижен). Азотните тела (урея, креатинин) в серума се повишават. Развива се хиперкалиемия и метаболитна ацидоза. Коагулограмата показва повишена съсирваемост. Фибриндеградационните продукти са увеличени.
Имунологични изследвания. Доказват се антибазалномембранни антитела от клас IgG, няма циркулиращи имунни комплекси, С3-комплемента е в норма.
Инстументални изследвания. Ехографията показва големи, оточни бъбреци. Венозната урография дава данни за силно нарушена екскреторна функция на бъбреците.
ІІ. Бързопрогресиращ гломерулонефрит тип І – имунокомплексен. Клиничните прояви са както при тип І, но тук се прибавя фебрилитет. Артериалната хипертония е лекостепенна и не достига до малигнени стойности. Имунологичните изследвания показват: наличие на циркулиращи имунни комплекси, понижен С3-комплемент, няма антибазалномембранни антитела и антинеутрофилноцитоплазмени антитела.
ІІІ. Бързопрогресиращ гломерулонефрит тип І – клетъчномедииран. Възниква в средна и по-късна възраст, предимно у мъже. Протича най-леко. Освен признаците на бързопрогресиращ гломерулонефрит може да има и системни прояви – фебрилитет, артралгии, абдоминална болка.
В серума не се откриват антибазалномембранни антитела и циркулиращи имунни комплекси, С3-комплемента не е понижен. Повишени са антинеутрофилноцитоплазмените антитела.
Диагноза: Поставя се на базата на клиничните прояви и данните от изследванията. Диагнозата е сигурна само след бъбречна биопсия, чрез данните от хистологичното и имунофлуоресцентното изследване – доказват се клетъчни полулуния и имунни отлагания в гломерулите.
Диференциална диагноза: Прави се с хронични гломерулонефрити, с други форми на остра бъбречна недостатъчност.
Лечение: Болният се хоспитализира. Поставя се на постелен режим. Ограничават се солта и течностите. Провежда се лечение с кортикостероиди, имуносупресори, антикоагуланти (хепарин) и антиагреганти по схема. При нужда се прилага плазмафереза - кръвта се очиства от имунните комплекси и от антителата. При настъпване на бъбречна недостатъчност се започва хемодиализа, след което се прави бъбречна трансплантация.
Прогноза: Прогнозата е неблагоприятна поради прогресирането на болестта до бъбречна недостатъчност. При част от болните чрез лечението се постигат продължителни ремисии, с частично или пълно запазване на бъбречната функция. Възможни са рецидиви на болестта.