Микросфероцитна анемия

Наследствена фамилна хемолитична анемия с дефект на еритроцитната мембрана, който води до намалената им устойчивост. Хемолитичната активност на слезката е усилена.

Клинична картина. Оплакванията започват още от детска възраст, най-често между 4 и 10 години, но може и по-късно. Болестта се характеризира с 3 основни признака: жълтеница, анемия, и увеличена слезка. Жълтеницата протича без сърбеж и без забавена сърдечна дейност.
Анемията обикновено е умерено изразена. Увеличената слезка се напипва в около 4/5 от болните. Често се наблюдават и други вродени аномалии: череп с форма на кула, високо небце, шесто-яръстие, монголоидни очи и др.
Заболяването протича с променлив ход. Наблюдават се внезапни хемолитични кризи, проявени с разтрисане, висока температура, засилване на анемията и жълтеницата. Лабораторни изследвания. Вродената хемолитична анемия се характеризира със: 1) умерена нормохромна анемия с наличие на малки и кълбовидни еритроцити (микросфероцитоза); 2) броят на ретикулоцитите винаги е увеличен; 3) повишено е нивото на директния неконюгиран билирубин в кръвния серум; 4) в прясна урина уробилиногенът е увеличен; 5) пробата на СоотЬз за антитела е отрицателна; 6) животът на еритроцитите «е скъсен до 10—15 дни.
loading...

Коментари за Микросфероцитна анемия

  1. 1.

    Сина ми е на 9 и вече втори път го оперират.Основното заболяване е анемия на Минковски шофард.Първо му отстраниха жлачния мехур а сега и слезката.Какви биха могли да бъдат последствията от премахването на слезката,което беше неизбежно?

  2. 2.

    Когато бях на 21 год. проф. Бобев ми постави диагноза Минковски Шофард. Оперираха ме, извадиха ми далака и сега съм добре. В момента съм на 24 год. и имам момченце на 8 месеца и много се страхувам от това, че и той може да наследи болестта.Аз съм я наследила от майка ми.

  3. 3.

    Преди четири години ми извадиха далака, заради диагноза Микросфероцитоза на Минковски-Шофард. Труден беше периода на въстановяване без орган,но сега години по-късно се чуствам много добре. Спрях да ходя на контролни прегледи за да не мисля постоянно за билирубина, който си остана сравнително висок 30-40..След отстраняване на далака /слезката/ при тази диагноза би трябвало човек да е напълно здрав.

  4. 4.

    Зравейте, господин Евтимов,
    Преди 37 години ми извадиха далака със същата диагноза като на Вашия син. Имах проблеми докато завърших пубертета, а именно: нямах апетит-хранеха ме в устата с лъжица почти насила докъм моята 11-годишнина, често пъти докато дишах сякаш не ми достгаше кислорода и третото което помня е че карах тежки гнойни ангини 2-3 пъти в годината до момента, в който на 16 год. възраст ми извадиха сливиците. Лекарите очакваха в края на пубертета да имам някаква криза, но това изобщо не се случи. От тогава насам съм добре, почти не хващам грип, ако ми се случи да го изкарам, е винаги в по-лека форма отколкото на хората около мен, не се ваксинирам никога, защото нямам нужда. С две думи, чувствам се повече от добре, може би се дължи и на факта, че винаги съм се хранила с много лека и бедна на мазнини храна-ненавиждам месото, ям с удоволствие плодове, зеленчуци, сирене и кисело мляко.
    Когато бях горе-долу на възрастта на сина Ви, ме третирха като полу-инвалид/разбира се, с право/, не ми разрешаваха да се натоварвам, но аз се записах на своя глава в групата по спортно ориентиране, където пробягвах на тренировки по 10 км и се чувствах много добре, но родителите ми решиха да не поемат рискове и ме спряха една година по-късно. Аз и до ден днешен съм убедена, че за мен не беше опасно, но при всеки болестите протичат по различен начин и така, за всеки случай...
    Исках само да Ви успокоя, че независимо от досадните "вторични ефекти", с възрастта вашият син ще става все по-силен, само дето никога не трябва да забравя, че трябва да полага грижи за здравето си.

  5. 5.

    Здравейте!
    И аз съм с Минковски шофар. На 35г. съм - бях на 11г., когато ми махнаха далака и на 22г. - жлъчката. Диспансеризирана съм при хематолог пак от няколко години, тъй като бях спряла да ходя. Колкото и да съм добре, все пак бързо се уморявам и разболявам - това се дължи на факта, че далакът е най-голямия имунен орган, а аз го нямам. Бих искала да се свържа с повече хора с това заболяване и ако някой може да ми каже общия брой в България, ще му бъда благодарна.

  6. 6.

    Здравейте,моят син е на 4год,и от раждането му беше поставена диагноза Минковски Шофар.Заболяването идва от баща му,който също е със изваден далак.Ще се развам да науча повече информация за заболяването и последствията от премахването на слезката,защото това ни предстой след 3г

  7. 7.

    Здравейте, моят син също е с Минковски Шофар.На 10 год. му махнаха далака- 2002 год., сега е на 18 и се чуства в пъти по добре, бих казала че почти няма следа от малкото болнаво момченце.Благодарна съм на проф.Бобев за вс. грижи и не смея чак да се похваля.
    pepsi_lab@abv.bg - Можете да ми пишите тук.Късмет на всички и мн. здраве.

  8. 8.

    Zdraveite i ot men.v momenta sam na 22 godini predi 5 godini i na men mi izvadixa dalaka i jla4kata s ugovorkata na vseki 5 godini da mi se slaga vaksina za imunna za6tita.i moeto ozdravqvane i blagodarnosti dalja na profesor Bobev. Naistina vazstanovqvaneto e malko tejko, no sled vreme ostava samo lo6iq spomen.

  9. 9.

    zdraveite i az sum sas minkovski shofar iskat da mi mahnat dalaka mnogo se pritesnqvam na 27 godini sum hich ne iskam da mi go mahnat ama se nalaga kajete mi sled operaciqta kak e boli li kakvo chustvahte sled operaciqta trudno li e vaztanovqvaneto

  10. 10.

    Здравейте, аз съм на 32 години с Минковски-Шофар. Далакът и жлъчката ми са махнати преди 8 години. Чувствам се идеално и само съжалявам, че като дете родителите ми не са се съгласили да се махне по-рано, щеше да е по-добре за мен. Много съм доволна от хематолога в окръжна болница София - д-р Алайков, който ме насочи към операцията. Като дете и до 24 г. възраст имах кризи, правено ми е няколко пъти кръвопреливане. Изобщо състоянието ми беше променливо понякога съм била добре, понякога се влошавах. Имам дъщеря на 11 години, при нея не е имало признаци на анемия. Малката ми дъщеря е на 3 при нея изследванията са също много добри - хемоглобинът е 132, и както лекарката се изрази, че при нея има "микро количество микросфероцити". В семейството ни дядо имаше анемията, но още като съвсем млад му е махнат далака - изкара живота си здрав и работеше до 85 г. Неговата сестра не е имала анемия. Майка ми е единствената дъщеря на дядо, на нея не и е махнат далака и от време на време си има проблеми. При сестра ми също анемия не се е проявявала. Не познавам никой друг с моята диагноза, и се учудих, че има 9 човека написали коментар преди мен. На който му предстои махане на далака /и евентуално жлъчката/ изобщо да не се притеснява. Минава бързо, после всичко е ОК.

  11. 11.

    Моята дъщеря е на 11 год преди 6 месеца откриха микросфероцитна анемия
    много моля свържете се с мен за да зная като майка какво да очаквам
    от 6 весеца до сега имаме 3 кризи
    и две кръвопреливания
    хемоглобина пада много след вирусна инфекция
    vili681@mail.bg
    Благодаря

  12. 12.

    Не бях влизала отдавна в сайта. Тези дни не се чувствам добре и имам болки и поддуване от дясната страна - там където е черния дроб. Бях писала, че съм с Минковски шофар - махнат далак и жлъчка. Спазвам до някъде диета, но от кафето не мога да се откажа. Често обаче ме боли и около самото пъпче. Ако някой може да ми каже нещо повече, ще му бъда благодарна.

  13. 13.

    А специално за това, дали децата наследяват болестта е 50% - това го знам от един прекрасен доктор - проф.Владимир Спасов, който като дете ме изпрати за операция. И мога да го потвърдя - болестта ми е наследена от баща ми, но ние сме три деца - и само аз съм болна. По принцип знам, че момчетата го носят в гените си, а момичетата се разболяват.

  14. 14.

    Здравейте,интересува ме след премахване на далака може ли да се играе физ.възпитание?

  15. 15.

    Здравейте,
    Аз също съм с Минковски Шофард. Разбрах го след като родих втората си дъщеря и получих първата си хемолитична криза. За щастие при мен нещата не са толкова сложни, но от време на време имам болки и се изморявам лесно. Това заболяване е наследствено и в нашето семейство го имат дядо ми, брат ми, аз, второто ми дете и детето на брат ми. Най-силно е изразено при дъщеря ми и се наложи да и се махне далака на 12 години. От 6-месечна ходихме по болниците заради кризите, 1-2 пъти за по 5-10дни профилактично. Зная от лекарите че трябва да се изчака детето да стане на 12 години, за да се оперира, тъй като далака играе голяма роля за имунната система. Преди операцията трябва да се постави ваксина която да предпазва дихателните пътища от по-нататъшни възпаления. След като направихме операцията ни казаха че няма нужда повече да ходим дори на контролни прегледи. От тогава до ден днешен не виждам дъщеря ми да има някакви проблеми и се надявам така да продължи. Преди да се оперира детето ми имаше големи комплекси от това че е с много жълта кожа стигаше до кафяв оттенък и разбира се имаше веднъж месечно кризи. Изключително съм доволна от д-р Константинов в Исул. Така че: Ако имате подобно заболяване, обърнете му внимание и се посъветвайте какво да предприемете. Брат ми и детето му не са оперирани. Д-р Константинов е казал че не се налага операция, докато за моето дете ми каза че се налага.
    Успех на всички!

  16. 16.

    zdraveite izvaden mi e dalaka predi 28 godini,zaradi zlopoluka s kola,kato calo sam dobre radko nastivam daje no moje da mi predstoi rajdane s sekcio i se pritesnavam dali nama da e opasno za jivota mi zstoto pri edno sekcio se gupi litar krav.ako nakoi e minal po toz pat mola neka mi pise.i edin savet ot men kade 28 godini jivea taka.pazete se ot fizi4esko natovaarvane i celia svat da pusi vie ne trabva.detelina7447@abv.bg

  17. 17.

    До Stanislava - Аз съм без далак и съм родила 2 пъти със секцио, нямам абсолютно никакви проблеми

  18. 18.

    zdraveite az sam s izvaden dalak ot 4 godi6na imah minkovski shofard iskam da popitam imali naistina etapi v koito se vazvra6ta bolesta sega sam na 21g

  19. 19.

    zdraveite,otkrih tova zaboliavane predi 6 godini ,kogato rodih dasteria si,estestveno imashe visok bilirubin ,anemia.Pochnahme da hodime po lekari dokato ne se dokaza ,che imame Minkovski Shofard,koito i e predaden ot basta i koito pak vaobste ne e podoziral 32 godini ,che ima takova zaboliavane.V momenta povache se pritesniavam za nego zastoto neprekasnoto pravi hemolitichni krizi i ne predpriema nisto.Edinstvenoto lechenie e s folieva kiselina i kategorichno otkazva da si mahne dalaka,kakvo e nai loshoto nesto koeto moga da ochakvam?

  20. 20.

    Moyata dastery e na 9 godini . i prineya sa dukasa ce ima apses na Dalaka uperirahaya mahnahai dalaka mnoga sepritesnyvam kak stese izlekuva na miramise v cujbina i mnogo se pretesnyvam za kolko vreme ste blde izlekuvana . Blrzo ozdravyvane na vsicki

  21. 21.

    При микросфероцитоза - отстраняването на далака води до практически оздравяване.Моята операция беше 2002г. и от тогава нямам проблеми. Преди операцията непременно си поставете ваксина, а нямах време да си сложа и пет години след това непрекъснато боледувах от сливици и се наложи да ги махнем. Болестта наследи дъщеря ми сега тя прави хемолитични кризи, макар и много рядко. Пийте фолиева киселина по една таблетка дневно, при нея има резултат. Преодолява кризите по-леко без особенно висок билирубин. Беше ги спряла и направи криза с билирубин 170, лежахме в болница. Тя е на 13г. и се надявам да не стигне до операция в близките години. Далака има важна роля за имунитета на човек.

  22. 22.

    Здравейте ,аз и дъщеря ми сме с микросферицитна анемия . Обиколила съм всички хематолози в Пловдив,а сага и в София. Всеки изказва различно мнение.Аз съм на 27 год не ми е махнат далака. В Пловдив казват ,че трябва да се оперирам, а в София, че не е необходимо на този етап.За детето ми казват в Пловдив ,че задължително трябва да се махне като стане на 5 години,а в София евентуално след 7 г.

  23. 23.

    ralica_p@mail.bg

  24. 24.

    Има ли някой с микросфероцитна анемия който да е от Пловдив и да е опериран и от кой лекар

  25. 25.

    Зравей Диди, аз съм с тази диагноза ,лекувам се в Пловдив,операция ми предстои в най- скоро време...ralica_p@mail.bg

  26. 26.

    На сина (11 години)ми премахнаха далака септември 2012 и досега се чувства добре,хемоглобина му от 50,60 стана 120 и вече не се налага кръвопреливане.Много съм благодарна на г-р Стоянова от Исул (онкохематологията) за точната диагноза.тя е прекрасен,всеотдаен човек..много малко лекари са като нея

  27. 27.

    Здравейте,миналата седмица ми премахнаха жлъчката и далака в Болница Медлайн Пловдив.Чувствам се добре...

  28. 28.

    Здравейте, синът ми на 15 години е с премахнат далак. В момента се чувства добре и броим дните до изписването му от болницата Св. Георги в Пловдив. Ще се радвам да поддържаме връзка. имайл factotum@abv.bg и поздрави на всички.

  29. 29.

    Снежана, ние също се лекуваме при д-р Стоянова и съм със същите впечатления от нея. Ще се радвам да си дадете координати за кореспонденция. Поздрави.

  30. 30.

    Имам малко внуче/ на по-малко от годинка /с анемия Минковски -Шофарт. Препоръчаха ни доктор Стоянова. Притеснена съм, въпреки че анемията ми е добре позната. Тепърва ни предстоят всички изследвания и т.н. Радвам се, че ни насочват към добър специалист.

  31. 31.

    Zdraveite az sam na 23 godini imam dve dashterichki na 3 i na 5 godinki i ot rajdaneto na po goliamata sme po bolnici tia iskara tejka jaltenica ot rodilnoto v blagoev grad ni pratixa pravo v sofia d pediatriata v gastroto pri doktor penka ianeva mnogo sam dovolna ot otnoshenieto i mnogo e dobra tia ni prati na konsyltacia pri d-r Stoianova ot isyl tam ni napravixa isledvania i se okaza che goliamata mi dajterichka ima minkovski shofar

  32. 32.

    Sega deteto mie dobre kato beshe po malka boledyvashe postoiano a sega e na 5 i ne boledyva tolko i na nas ni kazaxa che sled nekolko godini moje dase naloji dalaka da ise maxne no dano nese slychi ospex na vsichki

  33. 33.

    Здравейте. Аз сэм Мария и живея в Молдова. На 22 години съм забременяла, и през този период съм усетила, че имам  Минковски-Chauffard. Родих дете, което има два месеца да поставят тази диагноза. Един месец по-късно ми махнаха  далака. Искам да кажа, че се чувствам доста добре. Въпреки че с такава диагноза _ никога сэм нямала  низък gimoglobin _. Сега бебето ми намален хемоглобин от време на време и е необходимо да се излее _ маса с ъретроците. И на 3.5 години за отстраняване на далака. Искам да кажа,че тази болест не е толкова страшна, защото може да се лечи.

Подобни статии

Хемолични анемии (научна версия)

Хемолични анемии (научна версия)

Представляват състояния на повишен разпад на еритроцитите, като костният мозък не е в състояние да възстанови загубеното количество червени...

Анемия

Анемия

Анемията е болестно състояние, при което има намаление на броя на червените кръвни клетки (еритроцитите) и хемоглобина. При това обемът на к...

Средиземноморска детска анемия (анемия на Кулей)

Средиземноморска детска анемия (анемия на Кулей)

Това наследствено заболяване е свързано с дефекти в моле-кулата на хемоглобина, който е важна съставка на червените кръвни клетки. Червените...

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит

ХРОНИЧЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Представлява хронично прогресиращо дифузно заболяване на бъбреците с инфекциозно-имунен характер и с предимно за...

Желязонедоимъчни анемии

Желязонедоимъчни анемии

Основен белег на тази група анемии е недостигът на желязо. Основен белег на тази група анемии е недостигът на желязо в организма, вслед...

admin

admin

2958 публикации

Публикувано
Публикувано

29.11.2007

Обновено
Обновено

25.05.2008

Прочетено
Прочетено

10096

Нередност Докладвай за нередност
0 харесват, 1 не харесват
Публикувай статия