Наследствена фамилна хемолитична анемия с дефект на еритроцитната мембрана, който води до намалената им устойчивост. Хемолитичната активност на слезката е усилена.
Клинична картина. Оплакванията започват още от детска възраст, най-често между 4 и 10 години, но може и по-късно. Болестта се характеризира с 3 основни признака: жълтеница, анемия, и увеличена слезка. Жълтеницата протича без сърбеж и без забавена сърдечна дейност.Заболяването протича с променлив ход. Наблюдават се внезапни хемолитични кризи, проявени с разтрисане, висока температура, засилване на анемията и жълтеницата. Лабораторни изследвания. Вродената хемолитична анемия се характеризира със: 1) умерена нормохромна анемия с наличие на малки и кълбовидни еритроцити (микросфероцитоза); 2) броят на ретикулоцитите винаги е увеличен; 3) повишено е нивото на директния неконюгиран билирубин в кръвния серум; 4) в прясна урина уробилиногенът е увеличен; 5) пробата на СоотЬз за антитела е отрицателна; 6) животът на еритроцитите «е скъсен до 10—15 дни.
Публикувано от admin
Болести
Сина ми е на 9 и вече втори път го оперират.Основното заболяване е анемия на Минковски шофард.Първо му отстраниха жлачния мехур а сега и слезката.Какви биха могли да бъдат последствията от премахването на слезката,което беше неизбежно?
Когато бях на 21 год. проф. Бобев ми постави диагноза Минковски Шофард. Оперираха ме, извадиха ми далака и сега съм добре. В момента съм на 24 год. и имам момченце на 8 месеца и много се страхувам от това, че и той може да наследи болестта.Аз съм я наследила от майка ми.
Преди четири години ми извадиха далака, заради диагноза Микросфероцитоза на Минковски-Шофард. Труден беше периода на въстановяване без орган,но сега години по-късно се чуствам много добре. Спрях да ходя на контролни прегледи за да не мисля постоянно за билирубина, който си остана сравнително висок 30-40..След отстраняване на далака /слезката/ при тази диагноза би трябвало човек да е напълно здрав.
Зравейте, господин Евтимов, Преди 37 години ми извадиха далака със същата диагноза като на Вашия син. Имах проблеми докато завърших пубертета, а именно: нямах апетит-хранеха ме в устата с лъжица почти насила докъм моята 11-годишнина, често пъти докато дишах сякаш не ми достгаше кислорода и третото което помня е че карах тежки гнойни ангини 2-3 пъти в годината до момента, в който на 16 год. възраст ми извадиха сливиците. Лекарите очакваха в края на пубертета да имам някаква криза, но това изобщо не се случи. От тогава насам съм добре, почти не хващам грип, ако ми се случи да го изкарам, е винаги в по-лека форма отколкото на хората около мен, не се ваксинирам никога, защото нямам нужда. С две думи, чувствам се повече от добре, може би се дължи и на факта, че винаги съм се хранила с много лека и бедна на мазнини храна-ненавиждам месото, ям с удоволствие плодове, зеленчуци, сирене и кисело мляко. Когато бях горе-долу на възрастта на сина Ви, ме третирха като полу-инвалид/разбира се, с право/, не ми разрешаваха да се натоварвам, но аз се записах на своя глава в групата по спортно ориентиране, където пробягвах на тренировки по 10 км и се чувствах много добре, но родителите ми решиха да не поемат рискове и ме спряха една година по-късно. Аз и до ден днешен съм убедена, че за мен не беше опасно, но при всеки болестите протичат по различен начин и така, за всеки случай... Исках само да Ви успокоя, че независимо от досадните "вторични ефекти", с възрастта вашият син ще става все по-силен, само дето никога не трябва да забравя, че трябва да полага грижи за здравето си.
Здравейте! И аз съм с Минковски шофар. На 35г. съм - бях на 11г., когато ми махнаха далака и на 22г. - жлъчката. Диспансеризирана съм при хематолог пак от няколко години, тъй като бях спряла да ходя. Колкото и да съм добре, все пак бързо се уморявам и разболявам - това се дължи на факта, че далакът е най-голямия имунен орган, а аз го нямам. Бих искала да се свържа с повече хора с това заболяване и ако някой може да ми каже общия брой в България, ще му бъда благодарна.
Здравейте,моят син е на 4год,и от раждането му беше поставена диагноза Минковски Шофар.Заболяването идва от баща му,който също е със изваден далак.Ще се развам да науча повече информация за заболяването и последствията от премахването на слезката,защото това ни предстой след 3г
Здравейте, моят син също е с Минковски Шофар.На 10 год. му махнаха далака- 2002 год., сега е на 18 и се чуства в пъти по добре, бих казала че почти няма следа от малкото болнаво момченце.Благодарна съм на проф.Бобев за вс. грижи и не смея чак да се похваля. pepsi_lab@abv.bg - Можете да ми пишите тук.Късмет на всички и мн. здраве.
Zdraveite i ot men.v momenta sam na 22 godini predi 5 godini i na men mi izvadixa dalaka i jla4kata s ugovorkata na vseki 5 godini da mi se slaga vaksina za imunna za6tita.i moeto ozdravqvane i blagodarnosti dalja na profesor Bobev. Naistina vazstanovqvaneto e malko tejko, no sled vreme ostava samo lo6iq spomen.
zdraveite i az sum sas minkovski shofar iskat da mi mahnat dalaka mnogo se pritesnqvam na 27 godini sum hich ne iskam da mi go mahnat ama se nalaga kajete mi sled operaciqta kak e boli li kakvo chustvahte sled operaciqta trudno li e vaztanovqvaneto
Здравейте, аз съм на 32 години с Минковски-Шофар. Далакът и жлъчката ми са махнати преди 8 години. Чувствам се идеално и само съжалявам, че като дете родителите ми не са се съгласили да се махне по-рано, щеше да е по-добре за мен. Много съм доволна от хематолога в окръжна болница София - д-р Алайков, който ме насочи към операцията. Като дете и до 24 г. възраст имах кризи, правено ми е няколко пъти кръвопреливане. Изобщо състоянието ми беше променливо понякога съм била добре, понякога се влошавах. Имам дъщеря на 11 години, при нея не е имало признаци на анемия. Малката ми дъщеря е на 3 при нея изследванията са също много добри - хемоглобинът е 132, и както лекарката се изрази, че при нея има "микро количество микросфероцити". В семейството ни дядо имаше анемията, но още като съвсем млад му е махнат далака - изкара живота си здрав и работеше до 85 г. Неговата сестра не е имала анемия. Майка ми е единствената дъщеря на дядо, на нея не и е махнат далака и от време на време си има проблеми. При сестра ми също анемия не се е проявявала. Не познавам никой друг с моята диагноза, и се учудих, че има 9 човека написали коментар преди мен. На който му предстои махане на далака /и евентуално жлъчката/ изобщо да не се притеснява. Минава бързо, после всичко е ОК.
Моята дъщеря е на 11 год преди 6 месеца откриха микросфероцитна анемия много моля свържете се с мен за да зная като майка какво да очаквам от 6 весеца до сега имаме 3 кризи и две кръвопреливания хемоглобина пада много след вирусна инфекция vili681@mail.bg Благодаря
Не бях влизала отдавна в сайта. Тези дни не се чувствам добре и имам болки и поддуване от дясната страна - там където е черния дроб. Бях писала, че съм с Минковски шофар - махнат далак и жлъчка. Спазвам до някъде диета, но от кафето не мога да се откажа. Често обаче ме боли и около самото пъпче. Ако някой може да ми каже нещо повече, ще му бъда благодарна.
А специално за това, дали децата наследяват болестта е 50% - това го знам от един прекрасен доктор - проф.Владимир Спасов, който като дете ме изпрати за операция. И мога да го потвърдя - болестта ми е наследена от баща ми, но ние сме три деца - и само аз съм болна. По принцип знам, че момчетата го носят в гените си, а момичетата се разболяват.
Здравейте,интересува ме след премахване на далака може ли да се играе физ.възпитание?
Здравейте, Аз също съм с Минковски Шофард. Разбрах го след като родих втората си дъщеря и получих първата си хемолитична криза. За щастие при мен нещата не са толкова сложни, но от време на време имам болки и се изморявам лесно. Това заболяване е наследствено и в нашето семейство го имат дядо ми, брат ми, аз, второто ми дете и детето на брат ми. Най-силно е изразено при дъщеря ми и се наложи да и се махне далака на 12 години. От 6-месечна ходихме по болниците заради кризите, 1-2 пъти за по 5-10дни профилактично. Зная от лекарите че трябва да се изчака детето да стане на 12 години, за да се оперира, тъй като далака играе голяма роля за имунната система. Преди операцията трябва да се постави ваксина която да предпазва дихателните пътища от по-нататъшни възпаления. След като направихме операцията ни казаха че няма нужда повече да ходим дори на контролни прегледи. От тогава до ден днешен не виждам дъщеря ми да има някакви проблеми и се надявам така да продължи. Преди да се оперира детето ми имаше големи комплекси от това че е с много жълта кожа стигаше до кафяв оттенък и разбира се имаше веднъж месечно кризи. Изключително съм доволна от д-р Константинов в Исул. Така че: Ако имате подобно заболяване, обърнете му внимание и се посъветвайте какво да предприемете. Брат ми и детето му не са оперирани. Д-р Константинов е казал че не се налага операция, докато за моето дете ми каза че се налага. Успех на всички!
zdraveite izvaden mi e dalaka predi 28 godini,zaradi zlopoluka s kola,kato calo sam dobre radko nastivam daje no moje da mi predstoi rajdane s sekcio i se pritesnavam dali nama da e opasno za jivota mi zstoto pri edno sekcio se gupi litar krav.ako nakoi e minal po toz pat mola neka mi pise.i edin savet ot men kade 28 godini jivea taka.pazete se ot fizi4esko natovaarvane i celia svat da pusi vie ne trabva.detelina7447@abv.bg